Darier hastalığı nadir görülen ailesel geçişli bir keratinizasyon bozukluğudur. Genellikler hayatın birinci veya ikinci dekatında başlar. Vucudun seboreik bölgelerinde dağılım gösteren keratotik papüller, palmar keratoz, tırnak distrofisi ve muköz membrane tutulumu ile karakterizedir. Tedavide çeşitli seçenekler bulunmakla birlikte yaygın olgularda sistemik retinoidlerle iyi cevap alınmaktadır. Klinik ve histopatolojik olarak Darier hastalığı tanısı konan ve tedavisinde asitretin tedavisine iyi yanıt alınan aynı aileden iki olgu bildirilmektedir.